GACad is fiabhras teaghlaigh sa Mheánmhuir (FMF) ann?
Is galar oidhreachtúil cúlaitheach autosomal é Fiabhras Teaghlaigh na Meánmhara a thagann chun solais le gearáin faoi phian bhoilg agus fiabhras in ionsaithe agus is féidir é a mheascadh le géar-appendicitis.
Cad is Galar FMF (Fiabhras Teaghlaigh na Meánmhara) ann?
Is minic a fheictear Fiabhras Teaghlaigh na Meánmhara go háirithe i dtíortha atá ar imeall na Meánmhara. Tá sé coitianta sa Tuirc, an Afraic Thuaidh, Airméinis, hArabaigh agus Giúdaigh. Tugtar Fiabhras Teaghlaigh na Meánmhara (FMF) air de ghnáth.
Tá galar FMF tréithrithe ag pian bhoilg, pian agus ceint cliseadh sa chliabhán rib (plevititis) agus pian comhpháirteach agus swelling (airtríteas) mar gheall ar athlasadh ar an líneáil bhoilg, a thagann arís agus arís eile in ionsaithe agus dfhéadfadh sé go mairfidh sé 3-4 lá. Uaireanta, féadfar deargadh craiceann ar thaobh tosaigh na gcosa a chur leis an bpictiúr freisin. Go ginearálta, is féidir leis na gearáin seo imeacht ina n-aonar laistigh de 3-4 lá, fiú mura dtugtar cóireáil. Is cúis le hionsaithe arís agus arís eile an próitéin ar a dtugtar amyloid a charnadh inár gcorp le himeacht ama. Amyloid accumulates is minic sna duáin, nuair is féidir é a chur faoi deara teip duánacha ainsealach. Go pointe níos lú, féadfaidh sé carnadh sna ballaí soithíoch agus vasculitis a chur faoi deara.
Tarlaíonn torthaí cliniciúla mar thoradh ar shóchán sa ghéin ar a dtugtar pirin. Déantar é a tharchur go géiniteach. Cé go n-eascraíonn láithreacht dhá ghéinte ghalraithe le chéile an galar, ní chuireann iompar géine galar cúis leis an ngalar. Tugtar "iompróirí" ar na daoine seo.
Cad iad na comharthaí a bhaineann le Fiabhras Teaghlaigh na Meánmhara (FMF)?
Is neamhord géiniteach é Fiabhras Teaghlaigh na Meánmhara (FMF) atá coitianta i réigiún na Meánmhara. Is féidir comharthaí FMF a léiriú mar thaomanna febrile, pian trom bhoilg, pian sna hailt, pian cliabhraigh, agus buinneach. Tosaíonn taomanna febrile go tobann agus de ghnáth maireann siad ó 12 go 72 uair an chloig, agus tá carachtar géar ag pian bhoilg, go háirithe timpeall an navel. Mothaítear pian comhpháirteach go háirithe i hailt mhóra mar na glúine agus na rúitín, agus is féidir le pian cófra tarlú ar an taobh clé. Is féidir buinneach a fheiceáil le linn ionsaithe agus de ghnáth is féidir é a mhothú ar feadh tamaill ghearr.
Conas a dhéantar Galar Fiabhras Meánmhara Teaghlaigh (FMF) a dhiagnóisiú?
Déantar diagnóis bunaithe ar thorthaí cliniciúla, ar stair teaghlaigh, ar thorthaí scrúdaithe agus ar thástálacha saotharlainne. Tacaíonn na tástálacha seo, mar aon le ingearchló ard leukocyte, dríodrú méadaithe, ingearchló CRP agus ingearchló fibrinogen, le diagnóis Fiabhras Teaghlaigh na Meánmhara. Tá an tairbhe a bhaineann le tástáil ghéiniteach in othair teoranta toisc nach féidir na sócháin a aithníodh go dtí seo a fháil ach dearfach i 80% dothair Fhiabhras Teaghlaigh na Meánmhara. Mar sin féin, dfhéadfadh anailís ghéiniteach a bheith úsáideach i gcásanna aitíopúla.
An féidir Galar Fiabhrais Teaghlaigh na Meánmhara (FMF) a chóireáil?
Tá sé socraithe go gcuireann cóireáil colchicine ar Fhiabhras na Meánmhara Teaghlaigh cosc ar ionsaithe agus ar fhorbairt amyloidosis i líon suntasach othar. Mar sin féin, tá amyloidosis fós ina fhadhb thromchúiseach in othair nach gcomhlíonann cóireáil nó go bhfuil moill orthu maidir le colchicine a thosú. Ba chóir go mbeadh cóireáil colchicine ar feadh an tsaoil. Tá a fhios go bhfuil cóireáil colchicine sábháilte, oiriúnach agus ríthábhachtach dothair a bhfuil fiabhras teaghlaigh Meánmhara orthu. Moltar é a úsáid fiú má éiríonn an t-othar ag iompar clainne. Níor léiríodh go bhfuil tionchar díobhálach ag colchicine ar an leanbh. Mar sin féin, moltar go ndéanfaí amniocentesis ar othair atá ag iompar clainne le fiabhras teaghlaigh na Meánmhara agus scrúdú a dhéanamh ar struchtúr géiniteach an fhéatas.